- El hecho de que los tumores neuroendocrinos sean muy poco habituales y presenten síntomas muy poco precisos hace que su diagnóstico pueda llegar a retrasarse hasta siete años.
- El gran retraso que se produce en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos hace que en muchos casos este se produzca cuando ya hay una metástasis y el pronóstico es mucho peor.
- A pesar de ser un tipo de tumor muy raro, solo en Estados Unidos se estima que se diagnostican anualmente 12.000 nuevos casos y esta cifra está en aumento en los últimos años.
Los tumores neuroendocrinos, a menudo denominados “el cáncer silencioso”, son un tipo de cáncer que, a pesar de su relativa rareza, ha capturado la atención de la comunidad médica y científica debido a su complejidad y variabilidad. Estos tumores, que se originan en el sistema neuroendocrino del cuerpo, representan un desafío considerable debido a su capacidad para secretar hormonas y compuestos bioactivos, lo que puede dar lugar a una amplia gama de síntomas y complicaciones. A medida que la investigación avanza, estamos descubriendo más sobre estos tumores intrigantes y desarrollando enfoques innovadores para su diagnóstico y tratamiento.
Se estima que más de 12.000 personas en los Estados Unidos si reciben un nuevo diagnóstico de tumores neuroendocrinos cada año y que aproximadamente 170.000 personas conviven con esta enfermedad. Estas cifras han ido en aumento en los últimos años, sobre todo debido a la mejora en las pruebas que permiten identificarlos. Con todo es un tipo de tumor poco común en Estados Unidos y representan menos del 1 % de todos los trastornos tumorales malignos en este país.
¿Cómo son los tumores neuroendocrinos?
En general este tipo de cáncer se caracteriza por tener un crecimiento algo más lento que la mayoría de los tumores. “Esto no es así en todos los casos, porque es verdad que hay tumores neuroendocrinos llamados carcinomas neuroendocrinos que son tan agresivos como un cáncer de colon, de mama o de pulmón”, puntualiza el Dr. Jaume Capdevila, responsable del área neuroendocrina en el Hospital Universitario Vall d’Hebron de Barcelona y presidente del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos y Endocrinos (GETNE).
Otra característica de estos tumores es que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. “Los más frecuentes, no obstante, son los de origen pulmonar y los de origen digestivo, en el páncreas y en el intestino”, añade el Dr. Capdevila, que continúa explicando que debido a que no presentan unas características muy peculiares a simple vista puede ser muy difícil su identificación y que esto acaba retrasando su diagnóstico entre cinco y siete años, a diferencia de lo que sucede con otros tumores como el de colon o el de mama. “Es muy habitual que cuando diagnosticamos estos tumores, aunque sean de crecimiento lento, ya hayan hecho metástasis”, añade el experto.
Este retraso en el diagnóstico y que en muchos casos suponga que la persona con el tumor ya tenga una metástasis significa que, por desgracia, el tumor ya no se pueda curar. “Sin embargo, la supervivencia y el pronóstico no tienen por qué ser necesariamente negativos y dependen de muchos factores, como el origen de la enfermedad o si el tumor es muy lento o medianamente lento. Existen muchos factores y no todos tienen las mismas características”, prosigue el Dr. Capdevila, quien añade que no obstante no se puede decir que sean cánceres benévolos, ya que al final acabarán progresando y provocando el fallecimiento de la mayoría de las personas.
Factores que influyen en su aparición
Una de las localizaciones más habituales para los tumores neuroendocrinos es el pulmón. Pero a diferencia del cáncer de pulmón, en estos casos el tabaco no es necesariamente la causa de la enfermedad. “En general, el cáncer neuroendocrino que aparece en este órgano no tiene una asociación tan clara con el tabaco como en el cáncer de pulmón. No funciona como otros cánceres también como el de páncreas, vejiga o de esófago, que pueden estar ligados al consumo de alcohol”, explica el experto.
El único factor de riesgo que está claro que incide en la aparición de estos tumores son los síndromes hereditarios. “Hay toda una serie de estos síndromes que se asocian con mayor frecuencia a los tumores neuroendocrinos. Por ejemplo está la neoplasia endocrina múltiple o MEN, la esclerosis tuberosa o la neurofibromatosis. Ese es el factor de riesgo más importante. Si una familia tiene esta enfermedad y un miembro está diagnosticado de una enfermedad de estas, es necesario hacerle un seguimiento porque tarde o temprano los tumores neuroendocrinos van a aparecer”.
Tratamiento de la enfermedad
Este tipo de tumores también tiene un tratamiento muy diferente al de la mayoría de los cánceres, siendo necesario un abordaje multidisciplinar especial. “No se suele poder operar tumores originarios pequeños, ya que como explicamos en la mayoría de los casos el diagnóstico es cuando ya hay una metástasis, por lo que el cirujano tiene un papel más peculiar”, comenta el Dr. Capdevila.
Las opciones de tratamiento van desde una quimioterapia a una terapia hormonal dirigida al receptor de la somatostatina, que es esencial para el crecimiento de muchos tumores neuroendocrinos. “Muchos pacientes se pueden tratar solo con una terapia hormonal, con inyecciones una vez al mes y con una excelente calidad de vida, y esto hace que controlen el crecimiento de la enfermedad y aparte reduzcan la liberación hormonal en aquellos que tienen síndromes asociados, lo que mejora muchísimo la calidad de vida”, sigue explicando el experto.
“Tenemos también opciones de tratamiento con radiofármacos, con terapias dirigidas, con antiangiogénicos. Es un mundo complejo donde los tratamientos son múltiples, pero hay que saber aplicarlos correctamente. De ahí este abordaje multidisciplinar y que se intente que estos pacientes se traten en centros que tengan experiencia, porque no es una enfermedad excesivamente frecuente”, finaliza explicando el Dr. Capdevila.
Por Miguel Ramudo
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